Dal cranio di una bimba di un anno rimosso il feto del gemello "parassita"

Una bimba di un anno è stata operata per rimuoverle dal cranio il feto di suo fratello gemello. E' accaduto in Cina, la piccola è nata con il corpo non del tutto sviluppato del gemello nella testa, ma soltanto dopo 12 mesi di vita e per via di diversi indizi - mostrava ritardo motorio e circonferenza cranica allargata - i medici hanno capito l'origine del problema: un rarissimo caso di fetus in fetu.

Nasce con il feto del gemello nel cranio

A descrivere l’accaduto sulla rivista Neurology l’equipe medica dell’Ospedale Universitario Huashan, della Fudan University di Shanghai, dell’Ospedale Tiantan di Pechino e dell’Ospedale Internazionale dell’Università Peking, in Cina. La piccola è nata con il fratello gemello nel cranio, ed è stata sottoposta all’intervento di rimozione del feto non nato.

La condizione è stata identificata attraverso un esame diagnostico di tomografia assiale computerizzata (TAC). Il feto ‘parassita’ era gravemente malformato e si era sviluppato in una sacca di liquido tra i ventricoli cerebrali. Questa rara forma di fetus in fetu, spiegano gli esperti, si verifica durante le fasi iniziali di una gravidanza gemellare, quando le prime cellule embrionali non si separano correttamente. Nel corso della gestazione e successivamente al parto, il piccolo embrione, lungo circa 10 centimetri, aveva anche sviluppato arti superiori, una sorta di colonna vertebrale e persino delle dita. Il gemello intracranico non avrebbe potuto crescere correttamente a causa della presenza del corpo della sorella, ma riceveva l’afflusso di sangue e nutrienti grazie alle arterie della gemella.

“Questo caso è estremamente raro – osserva Claudio Giorlandino, direttore generale dell’Italian College of Fetal Maternal Medicine e direttore scientifico del Centro di Ricerche Altamedica – si stima che tale condizione si verifichi una volta ogni mezzo milione di nati vivi e che siano più frequenti in alcune etnie, come quella asiatica. In realtà i valori di incidenza di queste casistiche potrebbero essere sottostimati  se, infatti, il corpicino si forma in alcune aree dell’organismo come l’area retroperitoneale, l’ospite potrebbe non accorgersi della sua presenza durante tutto il corso della propria esistenza”.

Ad oggi, si contano solo 18 episodi in cui il fetus in fetu si è sviluppato nel cranio, e circa 200 caratterizzati dalla presenza di un corpo all’interno nel bacino, nella bocca, nell’intestino e persino nello scroto del gemello.

Nel 1982, un gruppo di scienziati del London Hospital a Whitechapel aveva descritto un caso simile sul Journal of Neurosurgery. Il team di Farhad Afshar aveva infatti operato un bimbo di sei settimane, che presentava un feto intracranico di 14 centimetri. Il piccolo paziente, dopo l’intervento, non ha mostrato complicazioni ed è cresciuto senza difficoltà.

Fetus in fetu

Come accennato, il fetus in fetu è una rara anormalità dello sviluppo embrionale nella quale i tessuti che formano un feto crescono e si differenziano all'interno del corpo di un gemello normalmente sviluppato. Si tratta di una gravidanza gemellare atipica, in cui parte delle cellule staminali di una blastocisti si localizzano tra le cellule di un embrione in formazione e procedono a una differenziazione autonoma.

Il feto incluso è piccolo e malformato, non c'è da immaginarsi un feto come la maggior parte delle persone è abituata a riconoscerlo. La diagnosi può essere effettuata ecograficamente durante la gravidanza oppure successivamente alla nascita mediante RM o TC: il trattamento prevede l'asportazione chirurgica.

Questa malformazione è estremamente rara e la sua incidenza è stimata in un caso ogni 500.000 nati vivi. In una serie di 170 casi descritti tra il 1806 e il 2007, si è visto che un quarto dei casi è riportato in Asia e di questi quasi il 40% in India; al contrario la condizione è rara in Africa, dove solo tre casi sono stati descritti. È più comune in famiglie con storia di gravidanze gemellari. Nella maggior parte dei casi, circa l'80%, la localizzazione era all'interno dell'addome; è stato rilevato tuttavia anche nelle regioni sacrale e gonadica (8% dei casi), e all'interno del cranio (8% dei casi). Altre localizzazioni sono il collo, la bocca, il torace, il mediastino e il fegato.

Cosa genera questa malformazione? Ciò accade per via della pressione dei tessuti circostanti appartenenti al gemello sano, che esercitano una compressione sulle strutture contenute; il difetto di crescita è invece conseguente a carenze circolatorie.