Malattia rarissima: bimba di 5 anni salvata con un trapianto di fegato collegato al cuore

Dopo un travaglio durato un anno e mezzo, la piccola è riuscita a sconfiggere una patologia rara, ma gravissima, tipica dell'età pediatrica. Il merito è tutto dovuto all'eccezionale intervento chirurgico eseguito all'ospedale Molinette di Torino dove l'équipe medica, grazie ad un delicatissimo trapianto di fegato collegato al cuore, ha salvato la vita di una bimba di 5 anni.

Bimba di 5 anni colpita da epatoblastoma

Tutto è bene quel che finisce bene, eppure la storia clinica di questa giovanissima paziente non è stata proprio una passeggiata. Nata a Torino da genitori di origine cinese, la bambina si trovava in Cina nel giugno 2021 al momento dell’insorgenza dell'epatoblastoma, una rara ma gravissima patologia tumorale del fegato tipica dell’età pediatrica.

La famiglia infatti si era recata nella terra di origine per le festività del Capodanno cinese ed era stata trattenuta in Cina nell’ambito delle misure di contenimento della pandemia Covid-19. Subito dopo la diagnosi, le prime cure furono prestate senza successo alla piccola in Cina tra luglio ed ottobre 2021, non ottenendo gli effetti sperati e spingendo la famiglia a rientrare in Italia non appena consentito.

La decisione del trapianto di fegato

All’arrivo in Italia nel novembre 2021, la piccola è stata presa in carico dall’équipe dell’Oncoematologia pediatrica dell’ospedale Infantile Regina Margherita della Città della Salute di Torino (diretta dalla professoressa Franca Fagioli), con l’avvio di protocolli chemioterapici di ultima generazione.

La risposta della malattia alla terapia oncologica è stata progressivamente sempre più significativa. Dopo un anno di cure mediche ininterrotte, è stato finalmente raggiunto l’obiettivo di far regredire il tumore all’interno dei criteri utili per poter candidare la piccola all’unica terapia potenzialmente radicale e risolutiva: il trapianto di fegato.

Una situazione complessa

In ragione dell’estensione iniziale della malattia tumorale epatica e degli esiti delle terapie praticate, la situazione anatomica che si era presentata all’équipe chirurgica del Centro Trapianti di fegato dell’ospedale Molinette di Torino (diretto dal professor Renato Romagnoli) era molto complessa.

Infatti la vena cava inferiore della bimba era del tutto trombizzata ed ostruita nel suo tratto compreso tra le vene renali e l’atrio destro del cuore. Per poter affrontare al meglio la sfida posta da questa situazione si è quindi immediatamente attivato in soccorso un team multidisciplinare composto da cardiologi, nefrologi, cardiochirurghi, anestesisti e rianimatori degli ospedali Regina Margherita e Molinette di Torino.

Il trapianto di fegato collegato al cuore

Non appena pianificata in dettaglio la condotta da adottare in sala operatoria, la bambina è stata inserita in lista per ricevere un trapianto di fegato in status di super-urgenza a livello sia nazionale sia europeo. Infatti in questi casi la "finestra temporale" di trapiantabilità per questi piccoli pazienti dura meno di un mese.

Con lo sforzo congiunto del Centro Nazionale Trapianti e del Centro Regionale Trapianti del Piemonte-Valle d’Aosta (diretto dal professor Antonio Amoroso), l’opportunità rappresentata dall’offerta di fegato giunta dopo pochi giorni ha potuto essere immediatamente colta. Infatti in Germania la famiglia di un piccolo bambino deceduto aveva dato il consenso alla donazione degli organi.

L'intervento

Negli scorsi giorni, come raccontato da Prima Torino, la bimba di soli 5 anni è stata sottoposta con successo ad un eccezionale trapianto, collegando il fegato del donatore direttamente al cuore della ricevente, presso l'ospedale Molinette.

L’équipe chirurgica del Centro Trapianti è quindi volata in Germania per eseguire il prelievo del fegato, mentre in sala operatoria alle Molinette di Torino la bambina veniva preparata all’intervento dagli anestesisti coordinati dal dottor Roberto Balagna, coadiuvati dai cardio-anestesisti pediatrici del dottor Sergio Michele Grassitelli.

In fase di trapianto, sotto il controllo dei cardiologi ecocardiografisti guidati dal dottor Gianluca Alunni, il professor Renato Romagnoli ed il dottor Carlo Pace Napoleone (Direttore della Cardiochirurgia pediatrica dell’ospedale Regina Margherita) hanno effettuato il trapianto con l’accesso al cuore dall’addome per via trans-pericardica. Il fegato del donatore con tutta la sua vena cava sovraepatica è stato quindi impiantato direttamente sull’atrio destro del cuore della bambina.

Ottimo risultato

La ripresa emodinamica della piccola paziente e la ripresa funzionale del fegato trapiantato sono stati ottimi. Dopo pochi giorni la bambina ha potuto essere dimessa dalla Rianimazione diretta dal dottor Balagna verso l’Area Semintensiva Chirurgica del Centro Trapianti. Attualmente la piccola sta procedendo con il recupero post-operatorio presso la Gastroenterologia pediatrica dell’ospedale Regina Margherita (diretta dal dottor Pierluigi Calvo), in attesa di essere nuovamente trattata con terapie di consolidamento presso l’Oncoematologia pediatrica della professoressa Fagioli.

Ancora una volta, grazie al prezioso dono di una famiglia colpita da un grave lutto e grazie allo sforzo congiunto di numerosi professionisti di specialità diverse, un trapianto che sembrava impossibile all’inizio ha potuto essere eseguito, ridando speranza ad una piccola paziente colpita da una patologia molto grave.