Lei pesa 8 chili, il tumore 2: intervento miracoloso su una bambina di 10 mesi

Lei ha dieci mesi e pesa otto chili. Nel suo corpo, però, c'era un tumore che ne pesava due, praticamente un quarto del suo peso totale. Che ora è stato rimosso grazie a un incredibile intervento eseguito all'ospedale Bambino Gesù di Roma. La piccola ora sta bene e fortunatamente potrà avere una vita normale, probabilmente senza grossi problemi di sorta.

Asportato tumore da 2 chili da una bambina di dieci mesi che ne pesa 8

Un intervento pazzesco, come per fortuna ne vediamo tanti in Italia, quello portato a termine con successo dall’équipe del professor Marco Spada, responsabile di Chirurgia Epato-Bilio Pancreatica e dei trapianti di fegato e rene dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma. Oggi la bimba, che ha compiuto un anno da poco, sta bene, si alimenta senza problemi e ha ripreso a crescere regolarmente.

La scoperta della malattia

I genitori si erano allarmati quando, facendo un confronto tra la bimba e il suo fratellino gemello, avevano notato uno strano rigonfiamento dell'addome, accompagnato a un'insolita inappetenza. A quel punto l'avevano portata in Pronto soccorso al Bambino Gesù, dove un'ecografia aveva mostrato una grossa lesione a contenuto liquido nel fegato.

La bimba è stata sottoposta a una valutazione multidisciplinare che ha coinvolto epatologi, anestesisti-rianimatori, radiologi, oncologi e anatomopatologi. L'esito è stata la conferma della presenza di una neoplasia del fegato, di più di 13 centimetri di diametro, che occupava interamente la parte destra e centrale del fegato, comprimendone la porzione sinistra. Il tumore schiacciava e costringeva gli altri organi circostanti (stomaco, pancreas, intestino, rene destro) a una dislocazione dalla sede originaria. Le caratteristiche radiologiche della lesione facevano sospettare che si trattasse di un amartoma mesenchimale.

Cosa è l'amartoma mesenchimale

L'amartoma mesenchimale è un tumore benigno che deriva dalla crescita anomala delle cellule del fegato di origine mesenchimale. Il termine amartoma deriva dalla parola greca che significa "errore". Le cellule che compongono l'amartoma sono normali, ma crescono in modo disorganizzato. Sebbene raro in assoluto, è il secondo tumore in ordine di frequenza che può svilupparsi nel fegato in età pediatrica, soprattutto nei primi due anni di vita.

In considerazione delle dimensioni, della localizzazione e della sua prevalente componente liquida, una biopsia della lesione non avrebbe consentito in sicurezza e con certezza di confermare la natura benigna del tumore e di escludere che la neoplasia non fosse invece un sarcoma embrionale indifferenziato, tumore maligno che può presentarsi sempre in età periartica con caratteristiche radiologiche simili a quelle dell'amartoma mesenchimale. Per questo motivo era necessario procedere con la sua asportazione chirurgica.

Le terapie e l'operazione chirurugica

Utilizzando un sofisticato software di elaborazione delle immagini Tac è stato costruito un modello tridimensionale del fegato per valutarne le dimensioni e i rapporti del tumore con la parte sana dell'organo e i suoi vasi sanguigni. Il modello ha reso evidente che l'asportazione del tumore avrebbe lasciato una quantità insufficiente di fegato sano la quale, nonostante le capacità di rigenerazione delle cellule epatiche, non avrebbe garantito il buon funzionamento dell'organo dopo l'operazione.

Si è quindi deciso di adottare una strategia che permette di ottenere in poche settimane l'aumento del volume del fegato sano, destinato a rimanere dopo l'asportazione del tumore. Questa metodica di radiologia endovascolare, denominata embolizzazione portale, che è più spesso utilizzata nei pazienti adulti, consiste nel bloccare l'afflusso di sangue verso la parte di fegato occupata dal tumore e deviare tutto il flusso sanguigno della vena porta verso la parte sana del fegato.

Una recente metanalisi condotta dall'Università di Heidelberg ha documentato che sino ad ora sono stati descritti in letteratura solo 8 casi di embolizzazione portale effettuata in pazienti pediatrici. Solo due di questi erano piccoli come la paziente del Bambino Gesù.

A distanza di 4 settimane una nuova Tac  con ricostruzione tridimensionale ha confermato che il fegato sano era raddoppiato favorendo così le condizioni per effettuare l’intervento.

La bimba è stata sottoposta alla resezione del tumore, che ha comportato l'asportazione di gran parte del fegato, ad eccezione della porzione laterale sinistra sana. In pratica sono stati asportati 6 degli 8 segmenti (porzioni) che costituiscono il fegato. Il peso della massa asportata era di quasi 2 chilogrammi, poco meno di un quarto degli 8,5 chili  di peso della bambina. L'operazione è durata oltre 6 ore e una volta terminata la piccola è stata trasferita in terapia intensiva.

La piccola ora sta bene

Il decorso post-operatorio non ha presentato problemi e la bambina è stata dimessa 9 giorni dopo. L'esame istologico ha confermato che il tumore era un amartoma mesenchimale.

"Resezioni epatiche così estese  non sono frequenti nei bambini piccoli e richiedono elevate competenze non solo di chirurgia epatobiliare, ma anche anestesiologiche, intensivistiche, radiologiche, epatologiche, oncologiche, anatomopatologiche ed infermieristiche pediatriche, come quelle presenti nel nostro ospedale - ha spiegato il dottor Spada - Solo in questo modo è possibile trattare correttamente e in sicurezza i bambini con tumori del fegato".

"Ai controlli effettuati dopo la dimissione   abbiamo verificato che la bambina sta molto bene, ha ripreso ad alimentarsi e a crescere regolarmente. Il fegato 'rimasto'  ha già iniziato il processo di rigenerazione che farà sì che il suo volume torni alla normalità nell'arco di poche settimane, garantendo alla bambina una vita del tutto normale".

Il tumore da 8 chili rimosso a Bergamo

Come detto, non è la prima volta che in Italia si effettuano interventi così particolari e che si risolvono positivamente. E' di poche settimane fa un'operazione da record eseguita al Policlinico San Marco di Zingonia (Bergamo), dove una donna di 55 anni è stata sottoposta all'asportazione di una massa tumorale da 8 chili all'addome.

La massa tumorale, della grandezza di 50 centimetri per 25 centimetri, occupava totalmente l’addome della donna, schiacciando lo stomaco, i reni, il fegato e la vescica, oltre ai vasi sanguigni principali. La diagnosi arrivò nel  2021 quando la donna notò una protuberanza al centro dello stomaco.

Anche il decorso post-operatorio è stato eccezionale: dopo soli quattro giorni di ricovero la donna è stata dimessa dall'ospedale ed è tornata a casa.